يعد فقر الدم المنجلي اضطراباً وراثياً ينتمي إلى مجموعة من الاضطرابات تُعرف باسم مرض الخلايا المنجلية، إذ لا يوجد خلايا دم حمراء صحية كافية لحمل الأكسجين للجسم كله.
ومن الطبيعي أن تتحرك خلايا الدم الحمراء المرنة والمستديرة بسهولة عبر الأوعية الدموية، وتأخذ خلايا الدم الحمراء في حال الإصابة بفقر الدم المنجلي شكل مِنجل أو هلال، وقد تلتصق هذه الخلايا الصلبة واللزجة في الأوعية الدموية الصغيرة، ما قد يُبطئ أو يمنع تدفق الدم والأكسجين إلى أجزاء الجسم.
ولا يوجد علاج لأغلب الأشخاص الذين لديهم أنيميا الخلايا المِنجلية، لكن العلاجات قد تُخفف الألم وتساعد على الوقاية من المضاعفات المصاحبة للمرض.
الأعراض
- فقر الدم.
- نوبات الألم.
- مشاكل الإبصار.
- تورُّم الكفين والقدمين.
- حالات عدوى متكررة.
- تأخُّر النمو أو البلوغ.
الأسباب
يحدث فقر الدم المنجلي بسبب طفرة في الجين الذي يحث الجسم على صنع المركب الغني بالحديد الذي يجعل الدم أحمر، ويمكِّن خلايا الدم الحمراء من حمل الأكسجين من الرئتين إلى جميع أنحاء الجسم (الهيموغلوبين).
في فقر الدم المنجلي، يتسبب الهيموغلوبين غير الطبيعي في تصلُّب خلايا الدم الحمراء وزيادة لُزوجتها وتشويهها.
وإذا مرَّر أحد الوالدين فقط جين الخلية المِنجلية للطفل، فستكون لهذا الطفل خَلَّةُ الكُرية المِنجلية، فمع وجود جين من الهيموغلوبين الطبيعي وشكل مَعيب من الجين، فإن الأشخاص المصابين بخلَّة الكُرية المِنجلية يصنعون الهيموغلوبين الطبيعي والهيموغلوبين المِنجلي.
وقد يحتوي دمهم على بعض الخلايا المِنجلية، لكنهم عادةً لا يشعرون بأي أعراض، ومع ذلك فهم حاملون للمرض، ما يعني أنهم قادرون على نقل الجين إلى أطفالهم.
المضاعفات
- العمى.
- القُساح.
- تلف الأعضاء.
- قُرح الساقين.
- السكتة الدماغية
- مضاعفات الحمل.
- الحصوات الصفراوية.
- متلازمة الصدر الحادة.
- فرط ضغط الدم الرئوي.
