الأورام الحُبيبية المصحوبة بالتهاب الأوعية، هي مرض غير شائع يُسبِّب التهاب الأوعية الدموية في الأنف، والجيوب الأنفية، والحلق، والرئتين، والكليتين.
المرض الذي سُمِّي "بالورم الحُبيبيِّ لفيجينير" سابقاً، هو مجموعة من اضطرابات الأوعية الدموية تُسمَّى "التهاباً وِعائِيّاً". فهي تُسبِّب بُطء سريان الدم إلى بعض أعضاء الجسمَ. ويُمكِن أن يتطوَّر لدى الأنسجة المُتضرِّرة مناطق من الالتهاب تُسمَّى أوراماً حُبيبية، وربما تُؤثِّر في كيفية عمل هذه الأعضاء.
ولكن قد يُؤدِّي التشخيص المُبكر والعلاج للأورام الحُبيبية المصحوبة بالتهاب الأوعية إلى الشفاء التام. قد يكون هذا المرض قاتلاً بدون علاج.
الأعراض
يُمكن أن تَظهر علامات وأعراض الأورام الحبيبية المصحوبة بالتهاب الأوعية فجأة، أو على مدار عدة أشهر. عادة ما تَتضمن العلامات التحذيرية الأولى التهاباً في الجيوب الأنفية أو الحلق أو الرئتين. غالباً ما تَسوء الحالة بسرعة؛ الأمر الذي يُؤثر في الأوعية الدموية والأعضاء التي تَمدها بالدم، مثل الكلى.
قد تَتضمن علامات الأورام الحبيبية المصحوبة بالتهاب الأوعية وأعراضها ما يلي:
- خروج إفرازات تشبه الصديد من الأنف مع وجود قشور وانسداد الأنف والتهابات الجيوب الأنفية ونزف الأنف.
- السعال، ويكون مصحوباً في بعض الأحيان ببلغم دموي.
- ضيق النفس أو الصفير.
- الحُمّى.
- الإرهاق.
- ألم المفاصل.
- تنميل في الأطراف أو أصابع اليدين أو القدمين.
- فقدان الوزن.
- دم في البول.
- تقرحات على الجلد أو كدمات أو طفح.
- احمرار العين أو الشعور بحرقان أو ألم فيها، وكذلك وجود مشاكل في الإبصار
- التهاب في الأذن ومشاكل في السمع
يُؤثر المرض على الرئتين فقط لدى بعض الأشخاص. عند إصابة الكلى، يمكن للفحوصات التي تُجرى على الدم والبول اكتشاف المشكلة. إذا تُرك المرض دون علاج، فقد يَحدث فشل كلوي أو رئوي.
الأسباب
ليس معروفاً سبب الأورام الحبيبية المصاحبة لالتهاب الأوعية. ليست مُعدِيَة، ولا يوجد دليل على أنها وراثية.
يمكن أن تؤدي الحالة إلى الْتهاب، وتضييق الأوعية الدموية وخروج كتل نسيجية ملتهِبة وضارة (الأورام الحبيبية). يمكن أن تدمِّر الأورام الحبيبية النسيج الطبيعي، كما أن الأوعية الدموية المتضيِّقة تقلِّل من كمية الدم والأكسجين الواصلَيْن لأنسجة الجسد وأعضائه.
عوامل الخطورة
ربما تحدث الإصابة بالأورام الحُبيبية المصحوبة بالتهاب الأوعية في أي عمر. وغالباً ما تؤثر في الأفراد الذين تتراوح أعمارهم ما بين 40 و65 عاماً.
التشخيص
سيسأل الطبيب عن العلامات والأعراض التي يشعر بها المريض، وسيُجري فحصاً بدنيّاً، وسيُسجِّل التاريخ الطبي.
اختبارات معملية
ربما تتحقق اختبارات الدم من:
- علامات التهاب، مثل المستويات المرتفعة من البروتين التفاعلي سي أو ارتفاع معدل ترسيب كرات الدم الحمراء، والذي يُشارُ إليه عادةً بمعدل الترسيب.
- الأجسام المضادة الهيولية المضادة للعدلة، والتي تظهر في دم معظم الأشخاص الذين يعانون من ورم حبيبي نشِط مع التهاب الأوعية.
- فقر الدم، الشائع في الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض.
- علامات أن الكلى لا ترشح الفضلات من الدم بشكل صحيح.
ربما تكشف اختبارات البول عمَّا إذا كان البول يحتوي على خلايا الدم الحمراء أو كمية زائدة من البروتين، والذي قد يشير إلى أن المرض يؤثر في الكلى.
الفحوص التصويرية
الأشعة السينية على الصدر، أو التصوير المقطعي المحوسب، أو التصوير بالرنين المغناطيسي، يمكنها تحديد الأوعية الدموية أو الوعاء المتأثر. قد تساعد طبيبك أيضاً لرصد استجابتك للعلاج من عدمها.
الخزعة
هذه عملية جراحية يأخذ فيها الطبيب عيِّنة صغيرة من نسيج المنطقة المصابة من جسمكِ. يمكن أن تُؤكِّد الخِزعة تشخيص الأورام الحبيبية المصاحبة لالتهاب الأوعية.
المعالجة
قد تُشفَى من الأورام الحبيبية المصحوبة بالتهاب الأوعية في شهور قليلة بالتشخيص المبكِّر واستخدام العلاج المناسب. قد يتضمَّن العلاج تَناوُل موصوفة طويلة المدى لمنع الانتكاس. حتى وإن كان المريض قادراً على وَقْف العلاج، فسيحتاج إلى متابعة الطيب بانتظام، وربما العديد من الأطباء، ويعتمد ذلك على أي الأعضاء التي تأثَّرت؛ لمراقبة الحالة.
الأدوية
الكورتيكوستيرويدات مثل بريدنيزون تساعد على قمع الجهاز المناعي وتقليل التهاب الأوعية الدموية. الآثار الجانبية الشائعة تشمل زيادة الوزن وخطر العدوى وهشاشة العظام.
الأدوية الأخرى المثبطة للجهاز المناعي تشمل سيكلوفوسفاميد، وأزاثيوبرين (أزاسان، إيموران)، وميكوفينولات (سيلسبت) وميثوتريكسات (تريكسال). ريتوكسيماب هو خيار آخر لعلاج الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية. يعطى عن طريق الحقن، ويلحق عادة بالكورتيكوستيرويدات.
ما إن يُتَحَكَّم في الحالة ربما يظل المريض على بعض الأدوية على المدى الطويل لمنع الانتكاس. تشمل هذه ريتوكسيماب وميثوتريكسات وأزاثيوبرين وميكوفينولات.
الآثار الجانبية لأدوية تثبيط الجهاز المناعي تشمل الخطر المتزايد للعدوى. يمكن أن يتسبب السيكلوفوسفاميد في الغثيان، والإسهال، وسقوط الشعر. وربما يصف الطبيب عقاقير أخرى للمساعدة على منع الآثار الجانبية من العلاج الموصوف.
تبادُل البلازما
يُطلَق عليه أيضاً اسم فصادة البلازما، ويُزيل هذا العلاجُ الجزءَ السائل من الدم (البلازما) المحتوية على المادة المكوِّنة للمرض. وسيحصل الشخص على بلازما جديدة أو بروتين ينتجه الكبد (الألبومين) ما يسمح للجسم بإنتاج بلازما جديدة. في حالة الأشخاص المصابين بالورم الحبيبي المزمن المصحوب بالتهاب الأوعية، فيمكن أن تساعد فصادة البلازما في تعافي الكلى.
هذا المحتوى من مايو كلينك*
