بالتعاون مع "مايو كلينيك" -الشرق
الهيموفيليا أو (الناعور)، هو اضطراب نادر يتمثل في عدم تجلط الدم على نحو طبيعي، بسبب نقص البروتينات اللازمة لتجلطه.
إذا كنت مصاباً بالناعور، فقد تنزف لفترة أطول بعد أي إصابة مقارنة بحالتك في حال كان الدم يتجلط على نحو طبيعي.
عادة لا تمثل الجروح الصغيرة مشكلة كبيرة. لكن، إذا كان لديك نقص شديد في بروتينات عوامل التجلط، تكمن المشكلة الصحية الكبرى في النزيف العميق داخل الجسم، وخاصة في الركبتين، والكاحلين، والمِرفَقين. قد يؤدي النزيف الداخلي إلى إتلاف الأعضاء والأنسجة، وربما يشكّل خطراً على حياتك.
يُعد الناعور اضطراباً وراثياً. أما العلاج، فيشمل تعويض عامل التجلط المحدد الناقص بانتظام.
الأعراض
تتباين علامات الناعور وأعراضه، وفقاً لمستوى عوامل التجلط لديك. إذا كان مستوى عوامل التجلط منخفضاً بعض الشيء، فقد تنزف فقط بعد إجراء عملية أو الإصابة. وإذا كان نقصها لديك شديداً، فقد تصاب بنزيف تلقائي.
تتضمن علامات النزيف التلقائي وأعراضه ما يلي:
- نزيفاً زائداً غير مبرر إثر الجروح أو الإصابات
- رضوض كثيرة كبيرة أو عميقة
- نزيف غير معتاد بعد التطعيم
- ألم المفاصل أو تورمها أو تيبسها
- دم في البول أو البراز
- نزف الأنف من دون سبب
- تهيج وضيق بلا سبب عند الأطفال
- الإصابة بنزيف في الدماغ
- صداعاً مؤلماً ومستمراً
- قيء متكرر
- النعاس أو الخمول
- الرؤية المزدوجة
- الشعور بضعف مفاجئ أو عدم اتزان
- تشنجات أو نوبات
الأسباب
هناك أنواع عدة من الناعور، ومعظمها أشكال متوارثة. في حين، نجد أن نحو 30% من المُصابين بالناعور لا يكون لديهم تاريخ عائلي للمرض. في حالة هؤلاء الأشخاص، يحدث تغيُّر غير متوقَّع في أحد الجينات المتعلِّقة بالناعور.
تُعَدُّ حالة الناعور المكتسبة تغيُّراً نادراً، في حالة تحدث عندما يُهاجم جهاز المناعة لأحد الأشخاص عوامل التجلُّط في الدم. يُمكِن أن يقترن ذلك بـ:
- الحَمل
- أمراض المناعة الذاتية.
- السرطان
- التصلُّب المتعدِّد
وتشمل مضاعفات الناعور:
- النزيف الداخلي العميق.
- تَلَف المفاصل.
- العدوى.
- رَدّ الفعلِ المناوئ لعلاج عامل التجلُّط.
المعالجة
ترتبط أنواع مختلفة من عوامل التجلط بأنواع مختلفة من داء الناعور. يتضمن العلاج الأساسي للناعور الشديد تلقِّي بديل لعامل التجلط المحدد الذي تحتاجه، من خلال أنبوب يُوضع في الوريد.
يُمكن إعطاء هذا العلاج البديل للتغلب على حدوث نوبة النزيف المستمرة. كما يُمكن إعطاؤه وفقاً لجدول منتظم في المنزل للمساعدة في الوقاية من نوبات النزيف. يتلقى بعض الأشخاص علاجاً بديلاً بصفةٍ مستمرة.
يُمكن تصنيع عامل التجلط البديل من الدم المتبرع به. بينما تُصنع منتجات مشابهة، تُسمى عوامل التجلط المأشوبة، في المختبر ولا تُصنع من دم بشري.
قد تتضمن العلاجات الأخرى ما يلي:
- ديسموبريسين.
- عامل التجلط.
- أدوية حافظات التجلط.
- لواصق الفيبرين.
- العلاج الطبيعي.
- الإسعافات الأولية في حالة الجروح البسيطة.
- التطعيمات.
*هذا المحتوى من "مايو كلينيك".
