يعد داء "فون ويلبراند" اضطراباً نزفياً مزمناً يتسبب في عدم تجلّط الدم بشكل طبيعي، وتنخفض لدى المصابين به مستويات عامل "فون ويلبراند"، وهو بروتين يساعد على تجلّط الدم، أو لا يعمل بشكل طبيعي كما يجب.
معظم المصابين بهذا المرض ولدوا به بعدما ورثوه من أحد الأبوين أو كليهما، ومع ذلك، فقد لا تظهر مؤشرات المرض كالنزيف الشديد إلا بعد عدة سنوات عقب إجراء طبي في الأسنان مثلاً.
الأعراض
- ظهور دم في البول أو البراز.
- نزيف شديد أثناء المخاض والولادة.
- حيض غزير أو مستمر لفترة طويلة.
- سهولة الإصابة بالكدمات أو الكدمات المتكتلة.
- نزيف الأنف المتكرر الذي لا يتوقف خلال 10 دقائق.
- نزيف شديد بعد التعرّض لإصابة أو عقب الجراحة أو الخضوع لعلاج الأسنان.
الأسباب
السبب المعتاد للمرض جين شاذ موروث يتحكم في عامل "فون ويلبراند"، وهو بروتين يؤدي دوراً رئيساً في تخثر الدم.
عندما يكون مستوى البروتين منخفضاً أو لا يعمل كما ينبغي لا يُمكن لخلايا الدم الصغيرة التي تُسمَّى الصفائح الدموية أن تلتصق بعضها ببعض بشكل صحيح، ولا تلتصق بشكل طبيعي بجدران الأوعية الدموية عند حدوث إصابة.
ويتعارض ذلك مع عملية التخثر ويمكن أن يؤدي في بعض الأحيان إلى نزيف لا تُستطاع السيطرة عليه. ولدى العديد من الأشخاص المصابين بالداء مستويات منخفضة من العامل الثامن، وهو بروتين آخر يساعد في عملية تخثر الدم.
المضاعفات
- فقر الدم.
- التورم والألم.
اقرأ أيضاً:
