بالتعاون مع مايو كلينيك-الشرق
تعد الشيخوخة المبكرة أو ما يعرف بـ"متلازمة هاتشينسون-جيلفورد"، اضطراباً وراثياً نادراً جداً، يتسبب في تقدم عمر الأطفال بسرعة، بدءاً من السنتين الأوليين من حياتهم.
وعادة ما يظهر الأطفال المصابين بالشيخوخة المبكرة طبيعيين عند الولادة، لكن خلال السنة الأولى، تبدأ العلامات والأعراض مثل النمو البطيء وفقدان الشعر.
وتعتبر مشكلات القلب أو السكتات الدماغية السبب النهائي للوفاة لدى معظم الأطفال الذين يعانون الشيخوخة، إذ يبلغ متوسط العمر المتوقع لطفل يعاني الشياخ حوالي 13 عاماً، وقد يموت بعض المصابين بالمرض في سن أصغر وقد يعيش آخرون لفترة أطول تصل إلى 20 عاماً.
الأعراض
- تباطؤ النمو.
- أوردة مرئية.
- صوت عالي النبرة.
- رأس كبير غير متجانس مع الوجه.
- طبقة جلد رقيقة ومنقطة وبها تجاعيد.
- عيون بارزة وانغلاق غير كامل لجفن العين.
- تساقط الشعر بما في ذلك الرموش والحواجب.
- وجه ضيق وفك سفلي صغير وشفاه رفيعة وأنف أعقف.
وتتضمن العلامات والأعراض أيضاً مشكلات صحية مثل:
- تيبس المفاصل.
- مقاومة الأنسولين.
- فقدان جزئي للسمع.
- انخلاع مفصل الورك.
- أمراض القلب والأوعية الدموية الحادة.
- تشوهات الهيكل العظمي وهشاشة العظام.
- فقدان الدهون تحت الجلد وتكتل العضلات.
- تأخر تكوين الأسنان أو تكونها بشكل غير طبيعي.
- صلابة وتشدد الجلد على الجذع ونهايات الأطراف.
الأسباب
أوضح العلماء أنه ربما تكون بسبب طفرة جينية واحدة مسؤولة عن الإصابة بالشيخوخة المبكرة، إذ إن الجين المعروف باسم "لامين أ"، يصنع بروتيناً ضرورياً لتثبيت مركز نواة الخلية معاً، وعندما يكون لهذا الجين طفرة، يتم إنتاج شكل غير طبيعي من بروتين "لامين أ" يسمى "بروجيرن" ويجعل الخلايا غير مستقرة.
المضاعفات
- مشاكل في الأوعية الدموية التي تغذي المخ، ما يؤدي إلى السكتة الدماغية.
- المشكلات الخاصة بالأوعية الدموية التي تغذي القلب، ما يؤدي إلى النوبة القلبية وفشل القلب الاحتقاني.
التشخيص
- قياس الطول والوزن.
- فحص السمع والرؤية.
- رسم القياسات على جدول منحنى النمو الطبيعي.
- فحص العلامات الحيوية بما يتضمن ضغط الدم.
- البحث عن العلامات والأعراض التي تظهر عادةً في حالة الإصابة بالشيخوخة المبكرة.
العلاج
- التغذية.
- أدوية أخرى.
- رعاية الأسنان.
- العلاج الطبيعي والمهني.
- جرعة منخفضة من الأسبرين.
