التصلب الجانبي الأولي.. مرض يصيب الخلايا المسؤولة عن الحركة

يعد التصلُّب الجانبي الأولي أحد أنواع مرض العصبون الحركي الذي يصيب الخلايا العصبية في الدماغ المسؤولة عن الحركة بالفشل مع مرور الوقت. 

ويتسبَّب التصلب الجانبي الأولي في ضعف العضلات الإرادية، مثل تلك المستخدمة للتحكم في الساقين والذراعين واللسان، إذ قد يواجه الشخص مشكلات في الحركة مثل صعوبة الحفاظ على التوازن وبطء الحركة والترنّح، كما قد يواجه المصاب في النهاية مشكلات عند المضغ والبلع والتحدّث.

ويُمكن أن تصيب هذه الحالة المرضية النادرة الإنسان في أي سن، لكنها تصيب الأشخاص عادةً بين 40 و60 عاماً وهي شائعة لدى الذكور أكثر من الإناث. 

ويُخلط عادةً بين التصلب الجانبي الأولي ومرض آخر أكثر شيوعاً من أمراض العصبون الحركي يُسمى بمرض التصلب الجانبي الضموري، ورغم أن التصلب الجانبي الأولي يرتبط على الأرجح بالتصلب الجانبي الضموري، إلّا إن التصلب الجانبي الأولي يتطور بوتيرة أبطأ من التصلب الجانبي الضموري، كما أنه غير مميت في أغلب الحالات.

الأعراض

عادةً ما تستغرق مؤشرات التصلب الجانبي الأولي وأعراضه عدة سنوات لتتطور، وتبدأ بصورة عامة في الساقين. ومن مؤشرات المرض وأعراضه ما يلي:

• بطء الحركة.
• ارتعاش اليد.
• صعوبة المضغ والبلع.
• الترنح والتعثر وصعوبة التوازن.
• تيبّس عضلات الساق وضعفها وتقلصها.
• بحّة الصوت وبطء الكلام وتداخله وسيلان اللعاب.
• اضطراب الانفعالات (تقلب المزاج) المتكرر والسريع والحاد في بعض الأحيان.
• في حالات نادرة، مشاكل في التنفس والمثانة في مراحل متأخرة من المرض.

الأسباب

تُصاب الخلايا العصبية في الدماغ المتحكمة في الحركة (العصبونات الحركية العلوية)، عند الإصابة بمرض التصلُّب الجانبي الأولي، بالارتخاء ببطء والفشلِ مع مرورِ الوقت.

ويَنتُج عن ذلك عدم قدرة الأعصاب على تنشيط الخلايا العصبية الحركية في الحبل النخاعي التي تتحكَّم في العضلات. تُسبب هذه الخسارة مشكلات في الحركة مثل صعوبة الاتزان والضعف وبطء الحركة والترنّح ومشكلات في النطق والبلع.

التصلب الجانبي الأولي الذي يبدأ من سن البلوغ

ما زال سبب الإصابة بالتصلب الجانبي الأولي الذي يبدأ في مرحلة الطفولة مجهولاً، وفي معظم الحالات، لا يُصنَّف على أنه مرض وراثي، ومن غير المعروف سبب حدوثه أو كيفية بدء الإصابة به.

التصلُّب الجانبي الأولي اليفعي

يحدث مرض التصلُّب الجانبي الأولي اليفعي بسبب طفرات في جين ALS2 (التصلُّب الجانبي الضموري 2).

على الرغم من عدم فهم الباحثين لكيفية تسبُّب هذا الجين في الإصابة بالمرض، لكنهم يعلمون أن جين ALS2 يُعطي التعليمات لتكوين بروتين Alsin، والذي يظهر في خلايا العصبونات الحركية. 

وعندما تتغيَّر التعليمات لدى الشخص المصاب بمرض التصلُّب الجانبي الأولي اليفعي، يصبح بروتين Alsin غير مستقر ولا يعمل بطريقة سليمة، وهو ما يسبب بدوره خللاً في وظيفة العضلة الطبيعية.

ويُعد التصلُّب الجانبي الأولي اليفعي مرضاً صبغيّاً جسدياً متنحِّياً، ما يعني أن كلا الوالدين يجب أن يكونا حاملين للجين حتى يُورَّث للطفل، على الرغم من عدم إصابة كل منهما بالمرض.

المضاعفات

قد يستغرق تفاقم مرض التصلب الجانبي الأولي في المتوسط ما يصل إلى 20 عاماً، وتتفاوت آثاره من شخص لآخر. قد يظل البعض قادرين على المشي، ولكن سيحتاج البعض الآخر إلى استخدام الكراسي المتحركة أو غيرها من الأجهزة المساعدة في نهاية المطاف.

ولا يُعتقد في أغلب الحالات أن التصلب الجانبي الأولي لدى البالغين يُقصِّر متوسط العمر المتوقع، ولكنه قد يؤثر تدريجياً على جودة الحياة ويصبح عدد العضلات المعاقة أكبر. 

ويمكن أن تسبب العضلات الضعيفة إلى السقوط، ما قد ينتج عنه إصابات. وقد تسبب مشكلات المضغ والبلع سوء التغذية. وربما يصبح أداء الأنشطة المعيشية اليومية كالاستحمام وارتداء الملابس عسيراً.

العلاج

• الدواء.
• العلاج الطبيعي والعلاج المهني.
• علاج أمراض النطق واللغة.
• الدعم الغذائي.
• الأجهزة المساعدة.