بالتعاون مع مايو كلينك-الشرق
"الداء النشواني" مرض نادر، يحدث نتيجة لتراكم بروتين “بالأميلويد" في الأعضاء، ما يؤثر على وظيفتها الطبيعية.
ولا يوجد البروتين المؤدي للإصابة بالداء النشوي في الجسم عادةً، ولكن يمكن أن يتكوّن من عدة أنواع من البروتينات، لينعكس تاثيره على القلب والكلى والكبد والطحال والجهازين العصبي والهضمي.
وتحدث بعض أنواع الداء النشواني مصحوبةً بأمراض أخرى، وربما تتحسن هذه الأنواع عند علاج المرض الكامن، وقد تؤدي بعض أنواعه إلى فشل العضو وبالتالي تهديد حياة المريض.
ويمر بروتين الأميلويد البدائي عبر غشاء الخلية، ما يتيح له التفاعل مع المواد والجزيئات داخل وخارج الخلايا ولعب دور في توصيل الإشارات الضرورية للعمليات الحيوية.
وتتمحور وظائف البروتين بشكل أساسي حول تكاثر، تمايز، والتصاق الخلايا، وتعافي الخلايا العصبية من الأضرار.
الأعراض
- تضخم اللسان.
- تغيرات في الجلد.
- تورُّم الكاحلين والساقين.
- فقدان وزن غير مقصود.
- إرهاق وضعف شديدان.
- ضربات قلب غير منتظمة
- خدر أو ألم في اليدين أو القدمين.
- عدم القدرة على الاستلقاء على السرير.
- إسهال مع نزف دموي محتمل أو إمساك.
الأسباب
هناك عدة أنواع مختلفة من الداء النشواني، إذ بعضها يكون وراثياً، والبعض الآخر ناتج عن عوامل خارجية، مثل الأمراض الالتهابية أو غسل الكلى طويل الأمد.
وتشمل الأنواع الفرعية للداء النشواني ما يلي:
- الداء النشواني AL : وعادةً ما يصيب القلب والكلى والكبد والأعصاب.
- الداء النشواني AA: ويحدث بسبب مرض التهابي، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي.
- الداء النشواني من النوع البري: ويؤثر على الرجال الذين تزيد أعمارهم على 70 عاماً.
- الداء النشواني الوراثي: وغالباً ما يؤثر هذا الاضطراب الوراثي على الأعصاب والقلب والكلى.
المضاعفات
- القلب.
- الكلى.
- الجهاز العصبي.
التشخيص
- الخزعة.
- فحوص معملية.
- فحوص تصويرية.
العلاج
ولا يوجد علاج ناجع للداء النشواني، لكن العلاج بالأدوية يمكن أن يساعد في السيطرة على العلامات والأعراض ويحد من إنتاج المزيد من بروتين الأميلويد.
