بالتعاون مع مايو كلينك-الشرق
تَوَسُّع الشعيرات النزفي هو اضطرابٌ وراثي يؤدي إلى تشكُّل وصلات غير طبيعية، تُسمَّى التشوُّهات الشريانية الوريدية بين الشرايين والأوردة، وتعد المواقع الأكثر شيوعاً للإصابة بهذا الاضطراب هي الأنف والرئتان والدماغ والكبد.
وقد تتوسَّع هذه التشوُّهات الشريانية الوريدية بمرور الوقت، ويُمكن أن تنزف أو تتمزَّق، مسبِّبةً مضاعفات كارثية في بعض الأحيان.
ويُعَدُّ نزيف الأنف التلقائي وغير المبرَّر، بشكل يومي، العلامة الأكثر شيوعاً، إذ يُمكن أن يُؤدِّي النزيف المستمرُّ من الأنف والقناة المعوية إلى فقر الدم الحاد الناتج عن نقص الحديد كما يمكن أن يؤدي إلى تَدَنِّي نوعية الحياة.
الأعراض
- النزيف الأنفي.
- ضيق النفس.
- حالات صداع.
- النوبات الـمَرَضية.
- فقر الدم الناتج عن نقص الحديد.
- وجود انتفاخ بالأوعية الدموية أو بقع حمراء صغيرة خاصة على الشفاه، والوجه، وأطراف الأصابع، واللسان.
الأسباب
يُعَد توسع الشعيرات النزفي الوراثي اضطراباً وراثيّاً ترثه من والديك، ويعد سائداً، ما يعني أنه إذا كان أحد والديك لديه توسُّع الشعيرات النزفي الوراثي، فإن فرصة وراثتك له تصل إلى 50%، وإذا كنت أنت مصاباً بمرض توسُّع الشعيرات النزفي الوراثي، فكل طفل من أطفالك يكون لديه فرصة بنسبة 50%، لأنه يرث هذا المرض منك.
التشخيص
- التصوير بالموجات فوق الصوتية: تُستخدَم هذه التقنية في بعض الأحيان لتحديد ما إذا كان الكبد قد تأثَّر بالتشوُّهات الشريانية الوريدية.
- التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI): قد يَطلب طبيبكَ إجراء فحص تصوير بالرنين المغناطيسي لدماغك بحثاً عن أي تشوُّهات في الأوعية الدموية.
- دراسة الفقاعة: للكشف عن أيِّ تدفُّق دم غير طبيعي ناتج عن تشوُّهات شريانية وريدية في رئتكَ، قد يُوصِي طبيبكَ بإجراء مخطط صدى قلب خاص يعرف باسم دراسة الفقاعة.
- مَسْح التصوير المقطعي المحوسب: إذا كشفت دراسة الفقاعة أنكَ قد تكون مصاباً بتشوهات شريانية وريدية في الرئة، فقد يطلب الطبيب إجراء تصوير مقطعي محوسب لرئتيكَ لتأكيد التشخيص وتقييم ما إذا كنتَ بحاجة إلى إجراء عملية جراحية.
العلاج
- الأدوية المرتبطة بالهرمونات: من الممكن أن تكون الأدوية التي تحتوي على الإستروجين مفيدة، بَيْدَ أن لها آثاراً جانبية شائعة تصاحب الجرعات الكبيرة اللازمة منها.
- الأدوية التي تعوق نمو الأوعية الدموية: يتمثل أحد أكثر العلاجات الواعدة المستخدمة في علاج مرض توسُّع الشعيرات النزفي الوراثي (HHT) في بيفاسيزوماب (أفاستين)، وهو الذي يُحْقَن من خلال أنبوب يُرَكَّب في الوريد (أي من خلال الوريد).
- الأدوية التي تبطئ من تحلل الجلطات: يمكن أن يساعد حمض الترانيكساميك (Cyklokapron وLysteda) على وقف النزيف الشديد في الحالات الطارئة، ومن الممكن أن يكون مفيدًا إذا تم تناوُله بانتظام لمنع النزيف.
- إذا كنتَ مصاباً بفقر الدم الناتج عن نقص الحديد، فقد يقترح الطبيب اللجوء إلى الأدوية البديلة للحديد، والتي تُحْقَن عن طريق الوريد، وهي التي عادةً ما تكون أكثر فعالية من تناول حبوب الحديد.
جراحة الأنف
يُعد نزيف الأنف الحاد إحدى أكثر علامات توسُّع الشعيرات النزفي الوراثي شيوعاً. ويحدث أحياناً بشكل يومي، وقد يُسبب الكثير من فقد الدم لدرجة الإصابة بفقر الدم والحاجة إلى عمليات نقل دم متكررة أو ضخ الحديد.
قد تشمل الإجراءات الخاصة بتقليل تكرار نزيف الأنف وشدته ما يلي:
- الاستئصال: يستخدم هذا الإجراء طاقة الليزر أو تياراً كهربائياً عالي التردد لإغلاق الأوعية غير الطبيعية التي تسبب نزيف الأنف. ومع ذلك، عادةً ما يكون هذا حلًّا مؤقتًا، ويتكرر نزف الأنف في نهاية المطاف.
- رقعة الجلد: قد يقترح الطبيب أخذ رقعة جلد من جزء آخر من جسمك، عادةً الفخذ، لزرعها داخل أنفك.
- إغلاق فتحتَي الأنف جراحيّاً: إذا لم ينجح أي شيء آخر، فإن ربط السدائل الجلدية داخل الأنف لإغلاق الفتحتين دائمًا ما يكون حلًّا ناجحًا. يحدث ذلك فقط في الحالات القصوى عندما تفشل الطرق الأخرى.
الإجراءات الجراحية الأخرى للرئتين والدماغ والكبد
تتمثل الأعضاء الأكثر تأثراً بمرض توسُّع الشعيرات النزفي الوراثي في الرئتين والدماغ والكبد، وقد تتضمن الإجراءات المتبَعة في علاج إصابات التَشوّه الشرياني الوريدي في تلكَ الأعضاء ما يلي:
- الإصمام: في هذا الإجراء، يتم إدخال أنبوب طويل نحيف عبر الأوعية الدموية إلى المنطقة التي بها المشكلة، حيث يتم استخدام سدادة أو لفائف معدنية لمنع الدم من الدخول إلى التَشوّه الشرياني الوريدي، والذي يتقلص في النهاية ويُشْفَى منه. عادةً ما يتم استخدام الإصمام من أجل علاج إصابات التَشوّه الشرياني الوريدي في الرئتين والدماغ.
- الإزالة الجراحية: بالنسبة لبعض الأشخاص، يتمثل الخيار الأمثل في استئصال التَشوّهات الشريانية الوريدية الموجودة في الرئتين أو المخ أو الكبد بشكل جراحي، كما أن مكان التَشوّه الشرياني الوريدي، لا سيما إن كان في الدماغ، من الممكن أن يزيد مخاطر التدخل الجراحي.
- العلاج الإشعاعي التجسيمي: يتم استخدام هذا الإجراء لعلاج إصابات التَشوّه الشرياني الوريدي الموجودة في الدماغ. إنه يستخدم أشعة إشعاعية من العديد من الجهات المختلفة، والتي تتقاطع جميعها عند مكان التَشوّه الشرياني الوريدي لتقضي عليه.
- زرع الكبد: نادراً ما يكون علاج إصابات التَشوّه الشرياني الوريدي التي تصيب الكبد متمثلًا في زراعة الكبد.
تصنيفات
