بالتعاون مع مايو كلينك-الشرق
يتسبب داء ترسُّب الأصبغة الدموية في امتصاص الجسم لكمية زائدة عن الحاجة من الحديد من الطعام الذي تتناوله، إذ يُخزَّن هذا الحديد الزائد في الأعضاء، خصوصاً الكبد والقلب والبنكرياس.
وقد تؤدي زيادة نسبة الحديد إلى الإصابة بحالات تُهدد الحياة مثل: أمراض الكبد، ومشكلات القلب، والسكري. ويشمل العلاج سحب الدم بصفة دورية من الجسم.
ونظراً لوجود نسبة كبيرة من الحديد المخزون في الجسم داخل كريات الدم الحمراء، فإن هذا العلاج يُخفّض مستويات الحديد.
وتوجد بضعة أنواع من داء تَرَسُّب الأَصْبِغَة الدَّمَوِية، ولكن أكثرها شيوعاً هو النوع الذي يسببه تغير جيني ينتقل بين أجيال العائلة. لكن قلة فقط ممن لديهم هذه الجينات يصابون بمشكلات خطيرة. عادةً ما تظهر الأعراض في منتصف العمر.
الأعراض
- ألم المفاصل.
- ألم البطن.
- الإرهاق.
- الضعف.
- مرض السكري.
- فقدان الدافع الجنسي.
- الضعف الجنسي.
- فشل القلب.
- فشل الكبد.
- تحوُل لون الجلد إلى اللون البرونزي أو الرمادي.
- تشوش الذاكرة.
الأسباب
غالباً يحدث داء ترسُّب الأصبغة الدموية نتيجة تغير في أحد الجينات، والذي يعد المتحكم في كمية الحديد التي يمتصها الجسم من الطعام. وينتقل هذا الجين المتغير من الآباء إلى الأبناء. وهذا النوع من داء ترسُّب الأصبغة الدموية هو أكثر الأنواع شيوعاً إلى حد بعيد. ويُسمى ترسُّب الأصبغة الدموية الوراثي.
الطفرات الجينية التي تسبب داء ترسب الأصبغة الدموية
غالباً يكون سبب الإصابة بداء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي جين يُسمى HFE. فأنت ترث جين HFE واحداً من كلا والديك. ويحتوي جين HFE على طفرتين شائعتين، هما C282Y و H63D. يمكن أن يكشف اختبار الجينات ما إذا كنت تحمل هذه التغيرات في جين HFE لديك أم لا.
- إذا كنت قد ورثت جينين متغيرَين، فقد تُصاب بداء ترسُّب الأصبغة الدموية، وقد ينتقل الجين المتغير منك إلى أبنائك. لكن ليس كل من يرث الجينَين يُصاب بمشكلات متعلقة بفرط تحميل الحديد المرتبط بداء ترسُّب الأصبغة الدموية.
- وإذا كنت قد ورثت جيناً واحداً متغيراً، فمن غير المحتمل أن تُصاب بداء ترسُّب الأصبغة الدموية. ولكنك تُعد حاملاً للطفرة، ويمكن أن تنقلها إلى أطفالك. لكن لن يصاب أطفالك بالمرض، ما لم يكونوا قد ورثوا أيضًا جينًا متغيرًا آخر من الأب أو الأم.
كيفية تأثير داء ترسب الأصبغة الدموي في الأعضاء
يؤدي الحديد دوراً أساسياً في العديد من وظائف الجسم، ومنها المساعدة على إنتاج الدم. ولكن وجود كمية مفرطة من الحديد يسبب التسمم.
يتحكم هرمون يفرزه الكبد يُسمى الهيبسيدين في كيفية استخدام الجسم للحديد وامتصاصه له. ويتحكم أيضاً في كيفية تخزين الحديد الزائد في مختلف أعضاء الجسم. في حال الإصابة بداء ترسُّب الأصبغة الدموية، يحدث خلل في دور الهيبسيدين، ما يُسبب امتصاص الجسم كميةً من الحديد زائدة عن حاجته.
يُخزَّن هذا الحديد الزائد في أعضاء الجسم الرئيسية، خاصة الكبد. وبمرور السنوات، يمكن أن يسبب الحديد المخزَّن ضرراً قد يؤدي إلى فشل الأعضاء، ويمكن أن يؤدي إلى الإصابة بأمراض مزمنة، مثل تشمع الكبد والسكري وفشل القلب.
أنواع أخرى من داء ترسُّب الأصبغة الدموية الوراثي:
- داء ترسُّب الأصبغة الدموية اليفعي: يسبب هذا النوع لدى الشباب المشكلات نفسها التي يسببها داء ترسُّب الأصبغة الدموية الوراثي لدى البالغين، لكن تراكم الحديد يبدأ في وقت مبكر، وعادةً تظهر الأعراض بين سن 15 و 30 عاماً.
- داء ترسُّب الأصبغة الدموية الوليدي: يتسبب هذا الاضطراب الحاد في تراكم الحديد بسرعة في كبد الجنين أثناء نموه في الرحم. ويُعتقد أنه أحد أمراض المناعة الذاتية التي يهاجم فيها الجسم نفسه.
- داء ترسُّب الأصبغة الدموية الثانوي: هذا النوع من المرض غير وراثي، ويُشار إليه غالباً باسم فرط تحميل الحديد. وقد يحتاج المصابون بأنواع معينة من فقر الدم أو أمراض الكبد.
المضاعفات
- مشكلات في الكبد.
- داء السكري.
- مشكلات في القلب.
- مشكلات تناسلية.
- تغيرات في لون الجلد.
العلاج
- سحب الدم: يمكن للأطباء معالجة داء ترسب الأصبغة الدموية بأمان وفعالية عن طريق سحب الدم من الجسم بشكل منتظم. يشبه هذا الإجراء التبرع بالدم، ويُطلق عليه الفصد.
- جدول العلاج الأولي: في البداية، قد يُسحب منك نصف لتر (470 ملليتراً تقريباً) من الدم مرة أو مرتين في الأسبوع، وعادةً يُجرى ذلك في مستشفى، أو في عيادة الطبيب.
- جدول العلاج الوقائي: بمجرد انخفاض مستويات الحديد في جسمك، يمكن سحب الدم بمعدل أقل، عادةً يكون كل شهرين إلى ثلاثة أشهر.
تصنيفات
