متلازمة أيزنمينجر.. عيب خلقي في القلب يهدد الحياة

تُمثل متلازمة أيزنمينجر إحدى المضاعفات طويلة الأمد لمشكلة في القلب منذ الولادة لم تُعالج (عيب القلب الخلقي)، وتُشكّل حالة مهددة للحياة.

عند الإصابة بمتلازمة أيزنمينجر، يكون تدفق الدم في القلب والرئتين غير منتظم، ومن ثَمَّ تصبح الأوعية الدموية في الرئتين متيبسة وضيقة، ويرتفع ضغط الدم في الشرايين الموجودة في الرئتين (فرط ضغط الدم الشرياني الرئوي)، وتُسبب أضراراً دائمة للأوعية الدموية الموجودة في الرئتين.

يساعد التشخيص المبكر لعيوب القلب الخلقية وترميمها على الوقاية من متلازمة أيزنمينجر عادة، وإذا حدثت الإصابة بها، فسيتضمن العلاج زيارات طبية منتظمة وأدوية لتحسين الأعراض.

أعراض متلازمة أيزنمينجر

تشمل أعراض متلازمة أيزنمينجر ما يلي:

• جلد أزرق أو رمادي اللون بسبب انخفاض مستويات الأكسجين (الزُّراق)
• ألم أو ضيق في الصدر
• السعال المصحوب بالدم
• الدوخة أو الإغماء
• سرعة التعب وضيق النفَس عند ممارسة الأنشطة
• نوبات الصداع
• تضخم أظافر أصابع اليدين أو القدمين واستدارتها (تعجّر الأظافر)
• الخَدَر أو الوخز في أصابع اليدين أو القدمين
• ضيق النفَس أثناء الراحة
• تخطي نبضات القلب أو تسارعها (الخفقان)

أسباب متلازمة أيزنمينجر

تحدث متلازمة أيزنمينجر عادة بسبب وجود ثقب (تحويلة) لم يُعالج بين الأوعية الدموية الرئيسية أو حجرات القلب، وتمثل التحويلة مشكلة في القلب منذ الولادة (عيب خلقي في القلب).

ولفهم كيفية تأثير متلازمة أيزنمينجر على القلب والرئتين، من المفيد معرفة آلية عمل القلب بصورة طبيعية.

كيفية عمل القلب

ينقسم القلب إلى حجرات، حجرتان علويتان (الأذينان) وأخرتان سفليتان (البطينان).

• ويضخ الجانب الأيمن من القلب الدم إلى الرئتين عبر الأوعية الدموية (الشرايين الرئوية).
• وفي الرئتين، يمتص الدم الأكسجين، ثم يعود إلى الجانب الأيسر من القلب عبر الأوردة الرئوية.
• يضخ الجانب الأيسر من القلب الدم عبر الشريان الأورطي ويخرجه إلى بقية الجسم.

تتحكم صمامات القلب في تدفق الدم إلى حجرات القلب ومنها. تنفتح هذه الصمامات لتسمح للدم بالانتقال إلى الحجرة المجاورة أو إلى أحد الشرايين، ثم تنغلق لتمنع الدم من التدفق في الاتجاه العكسي.

كيف تتطور متلازمة أيزنمنجر؟

تشتمل مشكلات القلب التي تحدث منذ الولادة (عيوب القلب الخلقية) وتسبب متلازمة أيزنمينجر على الآتي:

• عيب في الحاجز البُطيني. وهذا هو السبب الأكثر شيوعاً للإصابة بمتلازمة أيزنمينجر. حيث يوجد ثقب (تحويلة) في جدار الأنسجة التي تقسم الجانبين الأيمن والأيسر من حجرات ضخ الدم الرئيسية للقلب (البُطينين).
• عيب في القناة الأذينية البُطينية. هذا العيب هو ثقب كبير في وسط القلب في مكان التقاء الجدران بين الحجرتين العلويتين (الأذينين) والحجرتين السفليتين (البُطينين). وقد لا تعمل بعض صمامات القلب على نحو صحيح أيضاً.
• عيب في الحاجز الأذيني. هذا العيب هو ثقب في جدار الأنسجة التي تقسم الجانبين الأيمن والأيسر من الحجرات العلوية للقلب (الأذينين).
• القناة الشريانية السالكة. هذا العيب هو فتحة بين الشريان الرئوي الذي يحمل الدم الفقير بالأكسجين إلى الرئتين، والشريان الذي يحمل الدم الغني بالأكسجين إلى بقية الجسم (الشريان الأورطي).

وفي أي واحدة من مشكلات القلب هذه، يتدفق الدم بخلاف الطريقة التي يتدفق بها عادة. ونتيجة لذلك، يزداد الضغط في الشريان الرئوي. وبمرور الوقت، تؤدي زيادة الضغط إلى تلف الأوعية الدموية الأصغر في الرئتين. كما يُسبب تلف جدران الأوعية الدموية صعوبة ضخ الدم إلى الرئتين.

في متلازمة أيزنمينجر، يرتفع ضغط الدم في جانب القلب الذي يحتوي على دم فقير بالأكسجين (دم أزرق). حيث يمر الدم الأزرق عبر الثقب (التحويلة) الموجود في القلب أو الأوعية الدموية. ومن ثم يختلط الدم الغني بالأكسجين بالدم الفقير ويؤدي ذلك إلى انخفاض مستويات الأكسجين في الدم.

علاج متلازمة أيزنمنجر

تتمثل أهداف علاج متلازمة أيزنمينجر في السيطرة على الأعراض وتحسين جودة الحياة ومنع المضاعفات الخطيرة.

إذا شُخِّصت حالتك بمتلازمة أيزنمينجر، فستُحال إلى طبيب قلب. وتُعد الفحوصات الطبية المنتظمة جزءاً مهماً من علاجها، حتى لو كانت مرة واحدة في العام على الأقل. ومن المفيد أن تتعاون مع طبيب قلب لديه الخبرة في معالجة الأشخاص المصابين بعيوب القلب الخلقية.

الأدوية

الأدوية هي خيار العلاج الأساسي لمتلازمة أيزنمينجر. ورغم أن الأدوية لا يمكنها علاج هذه الحالة المَرَضية، فإنها تساعد على تحسين جودة الحياة، ويجب أن تخضع لفحوصات طبية منتظمة في فترة أخذ الأدوية، حيث يتأكد الطبيب من عدم وجود أي تغيرات في ضغط الدم ومعدل نبضات القلب ومستويات السوائل.

وتشمل أدوية علاج متلازمة أيزنمينجر ما يلي:

• أدوية نظم القلب. تساعد هذه الأدوية التي تسمى مضادات اضطراب نظم القلب على التحكم في نظم القلب ومنع اضطراب النظم القلبي.
• مكملات الحديد. قد يصف الطبيب هذه المكملات إذا كان مستوى الحديد لديك منخفضاً للغاية. ويجب ألا تبدأ بأخذ مكملات الحديد من دون استشارة الطبيب أولاً.
• الأسبرين أو الأدوية المضادة لتخثر الدم الأخرى. إذا كنت قد أصبت بسكتة دماغية أو جلطة دموية أو أنواع معينة من عدم انتظام نظم القلب، فقد يوصي الطبيب بأخذ الأسبرين أو غيره من مضادات تخثر الدم، مثل الوارفارين (Jantoven). لكن يمكن لهذه الأدوية أن تزيد من خطر النزيف. لذا احذر من أخذها إلا بناء على إرشادات الطبيب. واستشر الطبيب عما إذا كانت مسكنات الألم الأخرى، مثل الأيبوبروفين (Advil وMotrin IB وغيرهما) آمنة بالنسبة إليك.
• أدوية علاج فرط ضغط الشريان الرئوي. يمكن استخدام دواء يسمى بوسنتان (Tracleer) لزيادة إمداد الرئتين بالدم. وإذا كنت تأخذ دواء بوسنتان، يجب الخضوع لاختبارات شهرية على الكبد لأنه قد يلحق الضرر به.
• سيلدانيفل وتادالافيل. يُستخدم أحياناً كل من سيلدينافيل (Revatio وViagra) وتادالافيل (Cialis وAdcirca وغيرهما) في معالجة ارتفاع ضغط الدم في الشرايين الرئوية الناتج عن متلازمة أيزنمينجر. وتوسّع هذه الأدوية الأوعية الدموية في الرئتين، ما يسمح بتدفق الدم بسهولة أكبر.
• المضادات الحيوية. قد تتيح بعض الإجراءات الطبية والإجراءات في مجال طب الأسنان للبكتيريا الدخول إلى مجرى الدم. وقد يتعين عليك أخذ مضادات حيوية حسب حالتك المَرَضية قبل الخضوع لبعض هذه الإجراءات الطبية. يمكن أن تساعد المضادات الحيوية على الوقاية من حدوث التهاب القلب (التهاب الشغاف). وإذا كنت مصاباً بأي نوع من أمراض القلب الخلقية، فتحدث إلى طبيب الأسنان وأي طبيب آخر متابع لحالتك حول المخاطر التي ستتعرض لها وما إذا كنت بحاجة إلى مضادات حيوية وقائية.

العمليات الجراحية أو الإجراءات الأخرى

لا يوصي الأطباء بالجراحة لترميم الثقب (التحويلة) في القلب بعد الإصابة بمتلازمة أيزنمينجر.

وتشمل العمليات الجراحية أو الإجراءات الطبية التي تستهدف علاج أعراض متلازمة أيزنمينجر أو مضاعفاتها ما يلي:

• سحب الدم (الفصد). إذا أصبح عدد خلايا الدم الحمراء مرتفعاً للغاية وتسبّب في أعراض مثل الصداع أو صعوبة في التركيز أو مشاكل في الرؤية، فقد يوصي الطبيب بهذا الإجراء. ولا ينبغي تكرار إجراء الفصد بشكل منتظم، ولا يُلجأ إليه إلا بعد التشاور مع طبيب متخصص في أمراض القلب الخلقية. ويجب أن تتلقى السوائل بالقسطرة من خلال الوريد لتعويض السوائل المفقودة عند الخضوع لهذا الإجراء.
• زراعة الأعضاء. قد يحتاج بعض المصابين بمتلازمة أيزنمينجر إلى الخضوع لجراحة استبدال القلب أو الرئتين إذا لم تنجح الوسائل العلاجية الأخرى.