متلازمة ستيفنز جونسون.. اضطراب نادر يحدث كرد فعل للأدوية

متلازمة "ستيفنز جونسون" هي اضطراب نادر وخطير يصيب الجلد والأغشية المخاطية، إذ عادةً ما تحدث كرد فعل للأدوية، وتبدأ بأعراض تشبه الأنفلونزا، يليها طفح جلدي مؤلم ينتشر وبثور، ثم تموت الطبقة العليا للجلد المصاب، وتتساقط وتبدأ في الشفاء بعد عدة أيام.

وتعد المتلازمة حالة طبية طارئة تتطلب عادةً دخول المستشفى، إذ يركز العلاج على إزالة السبب، والعناية بالجروح، والسيطرة على الألم وتقليل المضاعفات أثناء نمو الجلد مجدداً، وقد يستغرق التعافي أسابيع أو شهوراً.

ويُطلق على الشكل الأكثر حدة لهذه الحالة اسم "تَقَشُّر الأنسجة المُتَمَوِّتَة البَشرَوِيَّة التَّسَمُّمِيّ" (TEN)، وتمتد الإصابة به إلى أكثر من 30% من سطح الجلد، ويسبب ضرراً واسعاً للأغشية المخاطية.

الأعراض

قبل ظهور الطفح الجلدي بفترة من يوم إلى ثلاثة أيام، قد تظهر مؤشرات مرض مبكرة للمتلازمة، مثل:

• الحمى.
• الإرهاق.
• حرقة في العينين.
• احتقان الفم والحلق.

ومع تقدم الحالة تظهر أعراض أخرى تشمل:

• ألم في الجلد واسع النطاق وغير مبرر.
• انتشار طفح جلدي أحمر أو أرجواني.
• تقشر طبقات من الجلد بعد أيام من تكوّن البثور.
• بثور على الجلد والأغشية المخاطية للفم والأنف والعينين والأعضاء التناسلية.

الأسباب

وتشمل العَدوى التي قد تسبب حدوث متلازمة ستيفنز جونسون التهاب الرئة وفيروس نقص المناعة البشري.

متلازمة "ستيفنز جونسون" مرض نادر لا يمكن التنبؤ به، وقد يتعذّر على الطبيب تحديد سببها الدقيق، ولكن عادةً ما يتم تحفيز الحالة عن طريق الأدوية أو العدوى أو كليهما، وقد تتفاعل مع الدواء أثناء استخدامه أو لمدة تصل إلى أسبوعين بعد التوقف عن استخدامه.

وتشتمل الأدوية التي قد تتسبب في متلازمة ستيفنز جونسون على الآتي:

• مسكنات الألم.
• الأدوية المضادة للنقرس.
• السلفوناميدات المضادة للبكتيريا. 
• أدوية علاج النوبات المَرَضية والأمراض العقلية. 

عوامل الخطورة

• عَدوى فيروس نقص المناعة البشري. 
• ضعف الجهاز المناعي. 
• مرض السرطان.
• التاريخ العائلي للإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون. 
• العوامل الوراثية. 

المضاعفات

• الجفاف: المناطق التي يتساقط فيها الجلد تفقد السوائل، ويمكن أن تؤدي تقرحات الفم والحلق إلى صعوبة تناول السوائل، مما يؤدي إلى الجفاف.
• عدوى الدم (الإنتان): يحدث الإنتان عندما تدخل البكتيريا الناتجة عن العدوى في مجرى الدم، وتنتشر في الجسم بالكامل.
• مشكلات العين: يمكن أن يؤدي الطفح الجلدي الناتج عن متلازمة ستيفنز جونسون إلى التهاب العين وجفافها وحساسية الضوء. 
• إصابة الرئة: قد تؤدي هذه الحالة المرضية إلى حدث طارئ يتعذر فيه على الرئة إدخال ما يكفي من الأكسجين إلى الدم.
• تلف الجلد الدائم: عند نمو الجلد مرة أخرى بعد الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون، فقد تظهر عليه نتوءات، ويبدو بلون غير طبيعي (خلل التصبغ). 

الوقاية

ضع في اعتبارك إجراء الفحص الجيني قبل تناول بعض الأدوية، إذ توصي إدارة الغذاء والدواء الأميركية بفحص الأشخاص المنحدرين من أصول آسيوية وجنوب آسيوية بحثاً عن وجود تنوع جيني يسمى HLA-B*1502 قبل بدء العلاج.

وإذا سبقت إصابتك بهذه الحالة، فتجنب الأدوية التي سببت حدوثها، ومن المستحسن أن يتجنّب أقارب المريض المباشرين استخدام هذا الدواء؛ لأن هذه الحالة تكون وراثية في بعض الأحيان.